Пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы: признаки и лечение

Пеллюцидная маргинальная дегенерация истончает нижнюю периферию роговицы. Это редкая эктазия. Роговица над истончённой полосой выпячивается, зрение искажается неправильным астигматизмом, а очки перестают давать чёткость.

Болезнь легко принимают за кератоконус: обе относятся к эктазиям, обе портят зрение искажениями. Разница в том, где именно истончается роговица, и от этого зависит вся тактика.

Чем отличается от кератоконуса

Признак	Пеллюцидная дегенерация	Кератоконус
Где истончение	Узкая дуга по нижней периферии, в 1–2 мм от лимба	Парацентрально, чаще ниже центра
Где выпячивание	Над полосой истончения, ближе к центру, чем сама полоса	Совпадает с зоной истончения
Картина на топографе	«Крабья клешня»: крутая нижняя периферия и уплощение по вертикали	Асимметричная «бабочка» с конусом в центре или ниже центра
Астигматизм	Выраженный обратный, против правила	Чаще прямой неправильный
Возраст выявления	Обычно 20–50 лет, в сериях средний возраст около 37 лет	Подростковый возраст и до тридцати

Разводит два диагноза одна деталь: при пеллюцидной дегенерации зона максимального истончения и зона максимального выпячивания не совпадают. При кератоконусе они лежат в одном месте.

Как проявляется

Течёт болезнь медленно, изменения кривизны накапливаются годами, а не месяцами. В длительных наблюдениях заметные сдвиги фиксировали на сроках от трёх до пяти лет и дольше.

• Зрение снижается постепенно, картинка размывается и двоится.
• Очки правят астигматизм всё хуже, рецепт меняется от визита к визиту.
• Поражаются оба глаза, но с разной скоростью.
• Боли обычно нет, она появляется только при осложнениях.

Резкая боль с внезапным падением зрения означает гидропс: десцеметова мембрана надрывается, влага из передней камеры проходит в строму, и роговица резко отекает. При пеллюцидной дегенерации это осложнение встречается редко, но требует визита к офтальмологу в тот же день. Как оно выглядит и сколько держится, разобрано в статье про острый кератоконус: механизм там тот же.

Причины

Честный ответ: причина неизвестна. В обзорах пеллюцидную дегенерацию называют идиопатической, то есть возникающей без установленной причины, вне воспаления и инфекции. Убедительного генетического маркера или наследственного паттерна именно для неё пока не нашли.

Механическое трение глаз и тяжёлую аллергию упоминают как факторы, способные подтолкнуть болезнь и её осложнения, но доказательная база здесь заметно слабее, чем при кератоконусе, где связь с трением подтверждена мета-анализом.

Как ставят диагноз

Решает диагностику кератотопография: она показывает ту самую картину «крабьей клешни», которую не даёт ни один другой диагноз. Проверка остроты зрения и подбор очков здесь бесполезны, они только фиксируют растущий астигматизм.

Карта толщины по пахиметрии находит полосу истончения и показывает, что центр роговицы при этом остаётся нормальной толщины. Биомикроскопия на щелевой лампе даёт врачу картину слоёв, а оптическая когерентная томография — послойный срез роговицы без всякого забора тканей.

Чем корректируют и лечат

Задача та же, что при кератоконусе: вернуть зрение оптикой и притормозить прогрессирование. Периферическое расположение эктазии усложняет каждый шаг.

• Жёсткие газопроницаемые и склеральные линзы — основной способ коррекции. Склеральные подходят лучше: они перешагивают роговицу целиком и не опираются на её неровную периферию. Подбор описан в статье про линзы при эктазиях роговицы.
• Кросслинкинг укрепляет коллаген и применяется при подтверждённом прогрессировании. Данных по нему при пеллюцидной дегенерации меньше, чем при кератоконусе: болезнь редкая, крупных исследований мало.
• Интрастромальные сегменты выравнивают профиль роговицы и улучшают переносимость линз. Расположение и длину сегментов подбирают под нижнюю локализацию эктазии.
• Кератопластика остаётся крайней мерой. При пеллюцидной дегенерации она сложнее, чем при кератоконусе: истончение лежит у самого лимба, трансплантат приходится делать большим и смещённым к краю, а близость к сосудам лимба повышает риск отторжения.

Капель, которые останавливают эктазию, не существует. Медикаменты снимают сухость и дискомфорт, но толщину и форму роговицы не меняют.

Прогноз

Пеллюцидная дегенерация не излечивается, но и не ведёт к слепоте сама по себе. Медленное течение оставляет запас времени: при регулярном наблюдении болезнь ловят до того, как оптика перестаёт работать.

Практический ориентир для пациента: повторная топография раз в 6–12 месяцев и своевременная смена способа коррекции. Как только очки перестали давать нужную остроту, переходят к жёстким или склеральным линзам, а не ждут, пока станет хуже.

Частые вопросы о пеллюцидной дегенерации